Bovin süngerimsi ensefalopati olarak bilinen ve halk arasında “deli dana hastalığı” olarak adlandırılan hastalık, uzun yıllar sadece sığırları etkileyen ölümcül bir sağlık sorunu olarak görülüyordu. Ancak yapılan araştırmalar, insanlarda görülen Creutzfeldt-Jakob hastalığıyla benzerlik göstermesi nedeniyle bu hastalığın insan sağlığını da tehdit edebileceğini ortaya koyuyor.
Hastalığın temel nedeni beyinde prion adı verilen anormal proteinlerin birikmesidir. Bu proteinler, normal proteinleri de etkileyerek beyinde yoğun bir birikim oluşturur. Sonuç olarak hastalık ilerleyici bir seyir izleyerek hem fiziksel hem de zihinsel fonksiyonlarda ciddi kayıplara yol açar.
Deli Dana Hastalığı Nasıl Ortaya Çıkıyor?
Prionlar, virüs veya bakteri gibi mikroplardan farklı olarak kendi genetik materyaline sahip değildir. Bunun yerine enfekte ettiği organizmanın normal proteinlerini anormal bir yapıya dönüştürür. Beyinde biriken bu anormal proteinler sinir sistemine ciddi zarar verir. Sığırları etkileyen bu hastalığın insanlarda karşılığı Creutzfeldt-Jakob hastalığı olarak görülür ve prion kaynaklı hastalıklar arasında en sık rastlanan türdür.
Belirtiler Nelerdir?
Deli dana ve Creutzfeldt-Jakob hastalığı genellikle yavaş ilerleyen sinir sistemi hastalıklarıdır. Hastalığın türüne göre belirtiler değişiklik gösterir:
Sporadik CJD: Hızla ilerleyen nörolojik belirtiler; denge sorunları, konuşma bozukluğu, baş dönmesi, görme kaybı ve uyuşma hissi.
Değişken CJD: Depresyon, anksiyete, uyku düzensizlikleri ve davranış değişiklikleri ön plandadır; nörolojik sorunlar zamanla artar.
Ailesel CJD: Genellikle daha erken yaşta ortaya çıkar ve belirtiler daha yavaş seyreder.
Hastalık ilerledikçe kas koordinasyonu bozulur, kas seğirmeleri, yutma güçlüğü, görme ve konuşma kaybı gibi belirtiler görülür. Ayrıca hafıza kaybı, zihinsel karışıklık ve huzursuzluk gibi psikolojik etkiler de artar.
Tanı ve Tedavi
Deli dana hastalığının teşhisi, uzman nörologlar tarafından detaylı muayene ve bazı görüntüleme testleri (MRI, EEG) ile konulur. Nadir durumlarda beyinden biyopsi alınabilir.
Ne yazık ki, hastalığın kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Tedavi genellikle semptomları hafifletmeye ve hastanın yaşam kalitesini artırmaya yöneliktir. Depresyon veya anksiyete gibi psikolojik belirtiler için ilaç tedavisi uygulanabilir. Ağrı ve rahatsızlık durumlarında ise destekleyici tedaviler kullanılır.